Waspadai Perdarahan pada Penderita Hemofilia

Perdarahan adalah hal yang paling ditakuti oleh penderita hemofilia. Perdarahan yang berat dan sulit dihentikan dapat terjadi hanya melalui luka yang bagi orang lain tidak seberapa. “Oleh karena itu, mereka yang mengidap hemofilia harus selalu waspada dan ekstra hati-hati, terutama saat melakukan aktivitas yang mungkin berisiko menimbulkan benturan dan luka” ujar Prof . Dr. dr. Djajadiman Gatot, SpA(K), Ketua Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia RSCM.

Perdarahan sendi dan efek jangka panjangnya

Salah satu perdarahan yang kerap terjadi pada penderita hemofilia adalah perdarahan pada sendi, yaitu engsel yang menghubungkan dua ruas tulang atau lebih. Pada bagian ujung tulang terdapat jaringan tulang rawan. Setiap persendian dibungkus oleh jaringan elastis kapsul sendi, dengan bagian dalam dilapisi oleh membran sinovial yang mengandung banyak pembuluh darah dan memproduksi cairan sendi. Di sekitar sendi, terdapat ligamen dan jaringan lunak yang menjaga sendi agar tidak mudah bergeser.

Saat terjadi perdarahan, darah dari pembuluh darah di membran sinovial akan mengalir ke dalam kapsul sendi. Jika perdarahan tidak berhenti, maka kapsul sendi akan terisi oleh darah. Darah ini kemudian akan diserap oleh jaringan di sekitar sendi, dan mengakibatkan pembengkakan pada jaringan, regangan pada ligamen dan tendon, dan akhirnya menyebabkan kerusakan pada sendi. Selain itu, terjadi penumpukan zat besi yang menyebabkan pembesaran dan penebalan membran sinovial. Akibatnya, risiko perdarahan menjadi makin besar lagi. Gangguan ini disebut sebagai hemophilic arthropathy.

Jika perdarahan terjadi berulang kali pada sendi yang sama, maka membran sinovial akan mulai memproduksi enzim yang ‘memakan’ tulang rawan sendi. Akibatnya, terjadi erosi dan peradangan sendi. Pada akhirnya, perdarahan yang berulang-ulang ini akan menimbulkan kerusakan, dan jaringan sendi digantikan oleh jaringan parut.

Sendi-sendi yang seringkali mengalami perdarahan ini dikenal dengan sendi target, yang biasanya berada di sendi lutut, siku, dan ankle. Ini karena persendian di daerah tersebut bergreak bebas dari sumbu tubuh dan kurang mendapat perlindungan dari samping. Centers for Disease Control and Prevention menyatakan sendi target sebagai sendi yang mengalami perdarahan berulang sebanyak empat kali atau lebih selama 6 bulan terakhir atau merupakan salah satu dari 20 perdarahan yang pernah dialami seumur hidup.

Kerusakan pada sendi dapat mengganggu aktivitas pasien sehari-hari. Kerusakan sendi menyebabkan risiko perdarahan berulang pada sendi yang sama, berkurangnya rentang gerak sendi (sendi tidak dapat diluruskan atau ditekuk secara optimal), gangguan kekuatan otot di sekitar sendi, nyeri saat bergerak ataupun beristirahat.

Untuk mencegah kerusakan ini, saat terjadi perdarahan sebaiknya hindari menggerakkan sendi yang terkena untuk menghentikan perdarahan. Lengan atau kaki yang terkena diangkat atau ditinggikan. Dapat juga diberikan obat-obat antiinflamasi untuk mengurangi pembengkakan. Untuk mencegah gangguan otot akibat tidak digunakan selama menunggu penyembuhan sendi, dapat dilakukan stimulasi elektrik dan fisioterapi.

Menurut Prof. Djajadiman Gatot, jika terjadi perdarahan berulang pada sendi yang sama, maka mungkin diperlukan pengobatan profilaksis selama tiga sampai enam bulan, guna mencegah perdarahan dan memulihkan sendi kembali seperti normal. Selain itu, dapat dilakukan tindakan berupa sinovektomi pada keadaan akut. Pada sendi yang telah mengalami kerusakan, dapat dilakukan prosedur penggantian sendi.

Perdarahan otot dan jaringan lunak

Selain sendi, bagian tubuh yang juga sering megalami perdarahan pada penderita hemofilia adalah otot. Perdarahan dapat terjadi pada satu atau beberapa otot sekaligus, terutama setelah terjadinya trauma atau regangan. Hal lain yang dapat menyebabkan perdarahan otot adalah pemberian suntikan secara intramuskular (di dalam otot). Oleh karena itu, pada mereka yang dengan hemofilia, semua suntikan sebaiknya diberikan secara subkutan).

“Perdarahan otot dapat menyebabkan hilangnya darah dalam jumlah banyak dan berbahaya jika tidak ditangani secara serius” tambahnya. Misalnya perdarahan otot di daerah leher, dapat menyebabkan pembengkakan yang menutup jalan napas. Darah yang berkumpul di dalam otot dapat tidak disadari oleh penderitanya jika terjadi pada otot besar, karena dapat menampung darah dalam jumlah besar sebelum akhirnya mengalami pembengkakan. Misalnya pada otot paha, perut, pinggul, dan punggung. Menumpuknya darah dalam otot dapat menyebabkan timbulnya sindroma kompartemen, yaitu penekanan pada saraf dan pembuluh darah. Ini dapat menyebabkan kecacatan permanen pada pasien.

Perdarahan pada otot ditandai oleh adanya rasa hangat pada otot dibanding daerah lain, pembengkakan otot dan pembuluh darah tampak melebar, kemerahan atau kebiruan, kulit yang tegang pada daerah penumpukan darah, gangguan menekuk ataupun meluruskan otot, nyeri tajam yang berat (adanya penekanan saraf), rasa baal/kebas atau kesemutan. Menurut Prof. Djajadiman Gatot, pada anak dapat terlihat takut bergerak dan lebih memilih merangkak daripada berjalan. Sementara pada anak yang lebih besar dapat mengeluhkan ototnya seperti tertarik. Otot yang sering mengalami perdarahan antara lain lengan atas dan bawah, paha, betis, bokong, dan daerah pangkal paha. Jika ada tanda-tanda ini, pasien harus segera dibawa ke rumah sakit.